jernophobning SYGDOMME
Jern er et vigtigt mineral for kroppen. Men kapaciteten af kroppen til at metabolisere jern er begrænset, så, i høje doser kan det vende giftige og negativ indvirkning på kroppen.
jernophobning sygdomme såsom Thalassaemia,
hæmokromatose er normalt genetiske og er meget almindelige
I mange dele af verden. På steder, såsom Sydøstasien det
udgør en væsentlig problem for folkesundheden. I Australien genet
for hæmokromatose bæres af omkring 1% af befolkningen.
Iron ophobes i patienterne og udfældes i forskellige
dele af kroppen i form af jernoxyhydroxid indkapslet
af proteinet ferritin.
Jern lagres i væv i 2 former, som er Ferritin og
Haemosiderin.
overdreven oplagring af begge disse, fører til hæmosiderose. Følgelig virkningerne af
haemosiderin overskydende er som under.
jeg.
Lokaliseret hæmosiderose:
Dette udvikler, når der er blødning i væv
med lyse af røde blodlegemer, hæmoglobin er befriet som optages
af makrofager, hvor det er nedbrudt og opbevares som
hemosiderrin.
For eksempel
Sort øje
Brown indurations lunge
ii. Generaliseret hæmosiderose
Systemisk overbelastning med jern kan resultere i generaliseret
hæmosiderose.
generelle eller systemisk overbelastning af jern kan forekomme på grund
Følgende årsager.
a.
Øget erythropoietisk aktivitet
b. Overdreven intestinal absorption
c. Overdreven indtagelse af kosten jern
parenchymale indskud:
lever, bugspytkirtel, nyre, hjerte, hud
RE celle indskud:
lever, milt, Bone marv
Transmission elektron - mikrograf af jern partikler
indkapslet i den sfæriske protein skallen af ferritin. Hver
partikel er omkring 7nm tværs. Jernoxidpartiklerne vises
fordi de er elektron tæt.
Et R2 billede af en jern indlæst human lever, overlejret
på en T2 vægtet tværsnitsbillede billede af patienten : Den lyse
region indikerer områder med højere koncentration. De mørkere områder
svarer til områder af koncentration lavere jern.
blodprøve såsom serum ferritin og transferritin
mætning bruges til at vurdere graden af jernophobning i
disse patienter, kan disse test beskæmmes af faktorer som
tilstedeværelsen af