Hæmofili
DEFINITION
Hæmofili er en blødersygdom grund af mangel på en koagulationsfaktor
Der er to typer af hæmofili:.
Hæmofili A (klassisk hæmofili) er den mangel på faktor VIII, som dækker 80% af tilfældene.
Hæmofili B (Christmas sygdom) er manglen på faktor IX.
Blødning mønstre og konsekvenser af disse to typer af hæmofili er de samme
Årsag
Hæmofili er forårsaget af flere gener, der er arvelige sygdomme.; arvet gennem moderen, men næsten altid angrebet drengen.
Symptomer
Sværhedsgraden af symptomer afhænger indflydelsen af gen abnormiteter, der opstår på aktiviteten af faktor VII og faktor IX. Hvis aktiviteten er mindre end 1%, vil der være alvorlige og tilbagevendende blødningsepisoder tilsyneladende uden grund.
Hvis aktiviteten på 5%, symptomerne er milde. Sjældne blødningsepisoder uden konkret årsag, men kirurgi eller skade kan forårsage ukontrolleret blødning, som kan være dødelig.
Den første blødning sker normalt før alder 18 måneder, som ofte opstår efter en mindre skade. Børn udsat for blå mærker.
Selv injektion i musklen kan forårsage blødninger, som igen førte til omfattende blå mærker (hæmatom).
Tilbagevendende blødning i led og muskler kan i sidste ende føre til lammende deformiteter. Blødning kan føre til hævelse af tungen base, der træsko luftvejene og respiratoriske symptomer opstår.
Mindre kollisioner på hovedet kan føre til blødninger i kraniet, som kan forårsage hjerneskade og død.
Diagnose
Hvis en dreng oplever unormal blødning, menes det han led af hæmofili.
Blodprøver kan finde en opbremsning i indefrysning processen.
Hvis der er en afmatning, så at bekræfte diagnosen og bestemme typen og sværhedsgraden, ved undersøgelse foretaget aktivitet af faktor VII og faktor IX.
BEHANDLING
Mennesker med hæmofili bør undgå omstændigheder, der kan forårsage blødninger. De bør virkelig være opmærksomme på tænderne pleje til ikke at gennemgå en tandudtrækning.
De milde blødere, der har gennemgået operation eller tandudtrækning vil blive givet stoffet desmopressin at rette størkne system, der er kun midlertidig, så intet behov for transfusion.
Patienter bør også undgå medicin såsom aspirin, warfarin, heparin og visse smertestillende medicin (f.eks anti-inflammatoriske ikke-steroid), som kan forværre blødningsforstyrrelser.
Behandlingen omfat